编者按：根据流行病学调查，我国现有先天性心脏病（以下简称先心病）200万患者，每年新增约15万新生儿患有各种先心病，但先心病的治疗预后虽然很难令人满意，但已经取得了相当的进步，此次中国南方心血管会议上张智伟教授报告了近年来先心病相关研究，包括并发症的处理、介入和药物治疗进展。

    由广东省人民医院、广东心血管病研究所组织承担的国家“十一五”科技支撑计划《常见先心病、瓣膜病介入治疗技术规范、远期疗效及新技术临床应用研究》已经在全国27个协作医院开展工作。此项工作旨在制定常见先心病、瓣膜病介入治疗技术规范，进行影响治疗疗效的多因素分析；提出疗效评估标准，建立全国登记系统与长期随访机制的模式；建立介入与手术联合治疗复杂先心病的优选方案；开展经导管瓣膜置入术临床前应用研究，二尖瓣关闭不全的介入治疗临床前应用研究等，相信经过全国同道的共同努力，课题完成后会进一步促进先天性心脏病治疗发展。下面是近期有关先心病治疗方面的进展。

    法洛四联症术后PVR的时机选择
    法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病,经手术TOF的预后明显改善,大部分患者可长期生存。然而,术后遗留的一些问题严重影响患者生活质量,已经引起重视。术后远期的主要病理生理改变是肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣返流（PR）、右心室扩张、右心功能不全和限制性右心室功能等。针对根治术后出现的病理生理改变,目前一致的意见是进行肺动脉瓣置换术(PVR)，但对于TOF术后肺动脉瓣置换术的时机，目前尚存在争议。对此张教授指出对于TOF术后无临床症状的患者，以下几点在考虑PVR时很有价值：1) 右心室收缩末容积指数(RV-ESVI) ≥95 ml/m2 出现RV功能不全者和左心室收缩末容积指数(LV-ESVI)≥50 ml/m2出现左心室(LV)收缩功能不全者，2) 将右室EF≤35%和左室-EF≤50%作为阈值，对预测心功能不全具有最高的灵敏度和特异度，3) 高龄TOF术者，因其易受心脏相关症状影响应及早进行PVR。

    Fontan手术的改良和再认识
    目前重要研究继续关注Fontan手术方法、术后自然史、血液动力学以及术前术后的评价。Fontan术围手术期死亡率逐渐降低，死亡独立危险因素为肺动脉高压、共同房室瓣返流，20年生存率为83%~84%。最近的技术提高了晚期的生存率, 15年生存率心房-肺动脉连接为81%，旁路连接为94%。在旁路连接（心外管道）应用后，死亡、室上速、心衰尚未有报道。虽然Fontan手术只是姑息手术，患者选择和器械进步已经使住院死亡率最小化。在有症状的病人种有一种趋势，由心房-肺动脉连接改为早期心腔外连接。这类采用旁路或心腔外管道连接的早期手术病人心律失常发生率低，手术死亡率低，而且Fontan循环衰竭推迟并有希望预防。如果病人有适宜而非过量的前向肺动脉血流并且肺动脉发育好，肺动脉压力低，是双向Glenn的理想对象，并不需要完成Fontan术，除非有紫绀加重或者有运动后疲劳。另外，对左心发育不良和体循环右室病例做Fontan手术并不理想。

     左心发育不良综合征危险度分型仍有重要意义
 到目前为止，开放性胎儿心脏外科技术尚不成熟，而通过胎儿心脏介入治疗技术可以在很大程度上阻止因左心发育不良综合征（HLHS）引起的胎儿水肿、自发性流产或胎儿死亡，促进发育不良的心室重新发育，形成生后的双心室循环，重塑右室流出道梗阻胎儿的肺血管床等，改善了胎儿严重心血管畸形的预后。

     Glatz JA等人对一组产前合并限制性房间隔缺损（ASD）的HLHS回顾性研究表明，产前诊断并不能提高生存率，产后马上手术或导管介入治疗也仅有28％生存，说明对婴儿HLHS进行危险度分型仍具有重要意义。Quinn DW等人对117例Norwood手术病人在首次手术后6月予主动脉弓手术或介入治疗发现，30％发生主动脉弓再狭窄，用牛心包是再狭窄的最大危险因素；右室功能不全导致主动脉弓再狭窄、后负荷加重仍是影响长期效果的主要因素。
药物治疗

    儿童扩心病治疗并不等同于成人
    对161名由扩张型心肌病及先天性心脏病（包括功能性单心室）导致的儿童心力衰竭（心衰），使用卡维地洛进行一项随机临床试验。按1 :1 :1比例分为安慰剂组、低剂量卡维地洛组、高剂量卡维地洛组，每日两次；结果以心衰衡量，分为恶化、改善、无变化。试验结果显示三组差异无统计学意义。使用8月后，卡维地洛组在心衰改变上与安慰剂组差异无统计学意义。很多在儿童的治疗方法，此前仅在成人做过临床试验，并将其结果用于儿童，本试验表明这种做法并不都是正确的。其他类似试验正在进行中，相信将来会得到更多资料。

    介入导管术新技术与新规范
    近年来，VSD、PDA及瓣膜异常的先心病患者以介入为基础的治疗取得了巨大成功,同时一些新技术的出现也为这类疾病的治疗提供了崭新的思路，例如为预防可能的主动脉缩窄而设计的PDA旋转碟堵闭器（SDD）及为PDA C、D、E型而设计的血管塞均已经完成临床试验。SDD是采用镍钛合金网、聚酯阻流体，不同点在于其主动脉端顶部是扁平碟片状，通过直径1mm的连接与主动脉端圆柱体相连，这样其位于主动脉端的角度可以适应降主动脉，避免主动脉缩窄的发生。

                                                                             广东省人民医院张智伟