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复杂型先天性心脏病的管理

2011-01-06

       我科现年收治新生儿先天心患儿约300例左右,病种囊括了完全性大动脉转位、全肺静脉异位引流、主动脉弓离断、单心室等复杂型先天性心脏病,所有患儿入院后均经心脏超声和/或心脏CT检查确诊,近三分之一的患儿在院接受了手术矫治。目前我院是全国实施新生儿期先心病手术最多的医院之一,且创造了多个第一的骄人成绩:2000年全国首例完全性大动脉转位手术在我院成功实施,2003年国内最低体重的早产儿复杂先心手术中应用体外循环技术于1.75kg的法乐四联征患儿矫治手术中成功,2010年又成功的对一26周仅640克的早产儿成功施行了NICU床旁动脉导管结扎手术。

        (1)危重症先天心病患儿的转运以及先天性心脏病防治网络的建立。自2000年起开展新生儿复杂先天心转运,开展重症CHD诊治的规范化培训并组建专业的转运队伍,按照规范化的规程进行转运处理。2004年成立广东省先天性心脏病防治网络,目前纳入网内的各级医院40家,覆盖省内100%地级市,建立先心网后,整合了包括产科、儿科、心脏外科等相关学科的技术力量大规模地推广先天性心脏病产前超声诊断技术,形成新生儿期先心病的有效转诊网络,逐渐形成新生儿先心产前-产后“一站式服务”,开展复杂型先心的胎儿筛查、胎儿期转运,使新生儿复杂先心患儿得到尽早的诊断和术前专业及规范化的处理,使此类患儿术前状态最佳化,存活率及预后逐渐改善。

        (2)新生儿复杂先心无创诊断。开展包括床边心脏超声检查及CT(或MRI)检查,可以准确评估患儿心血管解剖结构,为制定复杂先心患儿手术治疗方案提供准确的信息,CT及MRI三维重建对复杂血管畸形的诊断准确率近乎100%。

        (3)围术期管理。现我科年收治新生儿先天心患儿约300例左右,病种囊括了完全性大动脉转位、全肺静脉异位引流、主动脉弓离断、单心室等多种复杂型先天性心脏病,约三分之一的患儿在院接受了手术矫治。目前我院是国内可以开展新生儿期各种复杂型先天心手术屈指可数的医院之一,而新生儿科承担了这些患儿的术前术后救护工作,在很大程度上帮助改善了患儿的术后并发症并提高了其存活率。我们对2008-2009年手术治疗的完全性大动脉转位患儿进行了统计,该病种患儿院内存活率达到95%以上,近期存活率接近90%。为进一步提高先心患儿的存活率,改善其预后,目前我科正拟针对单病种制定处理流程,以期使其诊疗过程更加规范化、合理化。我们也即将开展对该类患儿血流动力学方面的研究,探讨其更深层面的病理生理机制,以期指导临床诊疗。自2000年起接收新生儿复杂先天心患儿,不断改进新生儿先天性心脏病围术期管理模式,规范诊治流程,目前逐渐发展至规范化的单病种管理,做到最佳的术前评估及掌握最佳手术时机,改善此类患儿的预后及降低远期死亡率。