年仅6岁的男孩小泰，命途多舛。2岁时，他因心脏畸形经历开胸手术，3岁时又因“蛛网膜囊肿”做了开颅手术。今年7月，为治疗手部畸形，他的多根手指里都被钉上了钢板。

        最近，小泰再次陷入生命危机——突发主动脉夹层，随时可能因血管破裂而猝死。

        为救治这条小生命，广东省人民医院专家团队突破技术禁区，在体外循环辅助下为小泰行胸腹主动脉置换术，将一条长达20cm的人工血管装入他的体内，令他重获新生。

        “这次手术刷新了全国纪录。”主刀医生、广东省人民医院心脏大血管外科主任孙图成介绍，主动脉夹层多发于中老年人，儿童罕见。小泰是目前全国范围内成功接受该手术的年龄最小儿童。

        患上罕见病  体内携带“炸弹”

        疾病缠身的小泰，身高1.3米，体重仅有16公斤。患上洛伊斯-迪茨综合征（LDS）后，他的血管就仿佛是一颗“炸弹”，随时可能有生命危险。

        LDS是一种常染色体显性遗传性结缔组织病。孙图成表示，该病多为女性在怀孕早期由于新发基因突变而引发胎儿先天畸形，部分为家族性遗传，临床上非常罕见。

        患上LDS后，患者会出现骨骼畸形，还会引起主动脉瘤，血管不断扩张。在毫无治疗干预的情况下，LDS患者的平均寿命仅有37岁，有相当一部分患者活不到成年。

        8月初的一天，小泰就因突然出现持续性腹痛来到中山市某医院就诊。对症治疗后，他的病症毫无好转。为了以防万一，急诊医生为小泰做了CT血管造影术（CTA）检查，结果提示：主动脉夹层（StanfordB型）。

        这是一个极为凶险的心血管疾病，意味着小泰体内的血管可能要“爆炸”了。

小泰的主动脉表现为Ⅲb型：扩展至膈下，累及腹主动脉，也称为广泛型。

        “主动脉是从心脏出发的身体主干血管，血流量巨大。主动脉血管内膜发生撕裂时，就是主动脉夹层。”孙图成解释，如不及时救治，随着撕裂进一步扩大，当血管彻底破裂，几分钟内患者就会死亡。

        情况危急，小泰立即由中山市转诊至广东省人民医院儿科重症监护室（PICU）。

        “一切症状都提示患者的性命岌岌可危。”省医PICU主任郭予雄回忆，小泰入院时，在有镇痛镇静药物支持的情况下，症状仍进一步恶化，出现呼吸困难、心率增快、血压升高，科室迅速给予他气管插管机械通气，加强镇痛镇静和控制血压、心率的药物治疗。

        术前的心脏彩超和动脉全程CTA检查也显示，小泰的病情进展飞快——已出现广泛型主动脉夹层，血管内膜撕裂范围大，扩展至膈下并累及腹主动脉，提示有破裂征兆。

        为小泰换一条新的、健康的主动脉血管，迫在眉睫。

        手术难度大  首次对6岁儿童开展

        儿童患上主动脉夹层的情况很罕见。至今为止，国内也都鲜少对儿童行“胸腹主动脉置换术”。

        “我们在主动脉夹层手术方面经验丰富，但给这么小的孩子做还是第一次。”孙图成表示，给成年人开展胸腹主动脉置换术都很困难，给小孩子做则是“更困难”。在全世界范围内，目前给低年龄儿童开展该手术的仅有十几例，手术死亡率还高达50%。

        该手术最大的难点在于——要在保证心脏不停跳、内脏不缺血的情况下，完成主动脉置换。而主动脉本身就是体内最大的供血血管。

        对此，孙图成用了一个形象的比喻来形容：在人体的交通大干道上，主动脉相当于铁轨，心脏、肝、肾等器官就像是在铁轨上行驶的火车。进行主动脉置换，意味着要把铁轨拆了，但火车还要能平稳、无阻运行。

        而小泰又为广泛型主动脉夹层，血管撕裂范围大，随时会因彻底破裂引起大出血、休克、心脏骤停。加之他年龄小，身体承受能力差，无疑是给手术“难上加难”。

        “难度高，风险高，团队配合要求高，目前为止全世界能独立进行胸腹主动脉置换的医院和术者都屈指可数。”孙图成说。

        作为这方面的权威专家，接到手术消息时，正在外地出差的孙图成立马赶回了广州，投身到这场紧急救治中。

        历时12小时  多科室团队联手“拆弹”

        一场耗时近12小时的手术开始了。

        过程中，省医心外科、麻醉、体外循环、手术室等多个团队密切配合。在全麻状态下，他们运用体外循环技术，为小泰心脏、肝、肾、肠等器官提供循环支持。

        但是，刚打开胸腔，孙图成就发现了危险信号：正常的主动脉呈淡黄色，而小泰的主动脉是血红色，并且有的地方直径已扩张至5厘米，随时可能破掉。

        “这是炎症在咆哮。”孙图成眉头一皱，意识到该情况对于手术极为不利。在新血管与患者本身的血管进行吻合时，吻合口还很可能会因脆弱的组织而撕裂，造成大出血。

        孙图成定了定神，经过一番“庖丁解牛”，小心翼翼地分离小泰主动脉，置换新血管时，运用多种技巧加固吻合口。

置换新血管。

        最终，在开展了主动脉人工血管置换术、肋间动脉结扎及修补术、胸膜粘连松解术、主动脉取栓术等多项技术后，经过近12小时的“战斗”，专家团队“拆弹”成功，为小泰换上了一根直径约2.2厘米的新血管。

        近日，小泰已成功撤离了呼吸机，呼吸、循环等生命体征稳定，心脏大血管CT提示，他体内的人工血管畅通，“用几十年没问题。”孙图成舒了口气。

        郭予雄提醒，让小泰年纪轻轻就经历如此多病痛折磨的“罪魁祸首”，正是他患的洛伊迪茨综合征（LDS）。因与另一个罕见病——马方综合征相似，LDS常被误诊。但是，LDS患者动脉瘤增长速度、主动脉破裂的危险性均远超马方综合征。

        为了让更多LDS患者得到救治，专家团队建议，有家族史的女性孕期应行相关基因检测和心脏B超检查，尽可能避免罕见病遗传风险。如果生下了患有LDS的孩子，应定期进行心外科检查，科室也应加强随访，为救治赢得时间。

来源：广东健康头条