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多学科协作,根治百万分之一的罕见病“甲状旁腺癌”

点击数: 发布时间:2025-04-10

        中国青年报客户端讯(中青报·中青网记者 林洁)54岁的梁叔(化名)万万没想到,自己无明显诱因出现全身多发骨折、无法行走的原因,竟是得了一种发病率仅为百万分之一的罕见病——甲状旁腺癌。近日,广东省人民医院甲状腺疝外科副主任医师阴英通过手术,为梁叔切除了一侧的甲状旁腺和甲状腺,实现根治。


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阴英带领其团队正在施行手术。受访者供图


        甲状旁腺是人体重要的内分泌腺体,主要功能是分泌甲状旁腺素,调节体内钙磷代谢,维持钙磷平衡。正常情况下,甲状旁腺素能够促进血钙升高、血磷下降,从而保证骨骼、神经肌肉等系统的正常运作。阴英说,和“邻居”甲状腺相比,甲状旁腺并不出名。人体甲状旁腺分为上下两对,一共4个,分别位于甲状腺背面的左侧和右侧,正常腺体的大小如同绿豆一般。


        然而,当甲状旁腺发生病变,如甲状旁腺肿瘤时,会导致甲状旁腺素分泌异常增多。这种情况下,患者可能出现高钙血症、低磷血症等一系列代谢紊乱,进而引发全身多系统的症状。如骨骼系统会出现严重骨痛、骨质疏松、骨骼畸形、关节周围病变及病理性骨折;心血管系统可能会引起动脉硬化、心脏传导系统及瓣环钙沉积,导致心功能下降、心律失常,严重时可引起心功能衰竭、心源性猝死;神经及精神系统方面,可能会引起周围神经炎、失眠、精力不集中、抑郁、脑电波异常、辨识力差、认知障碍等。


        梁叔正是因为骨骼中的钙质在超高浓度甲状旁腺素的影响下逐步溶解,导致全身病理性骨折。


        阴英解释,非专科的医生一看,患者的血钙指标非常高,会判断其不缺钙。但是,血钙指标高,正是因为甲状旁腺素把骨骼中的钙离子“溶解”到了血液中。血钙一高,血管壁钙化、动脉瘤等问题都会出现。另外,手术治疗甲状旁腺亢进后,患者的甲状旁腺素和血钙水平会非常迅速地下降,如不及时大量补钙,可能导致患者体内电解质紊乱,引起猝死。


        小小的甲状旁腺,带来的疾病却远比甲状腺疾病凶险。阴英坦言:“甲状旁腺素目前还没有人工合成替代,万一切除了所有甲状旁腺,患者只能终身通过注射等手段补钙,非常影响生活质量。”几乎所有慢性肾病患者都会患上继发性甲状旁腺亢进(继发性甲旁亢),因为长期透析会导致钙磷代谢紊乱,刺激甲状旁腺大量分泌甲状旁腺素,导致钙磷代谢失常,祸及骨骼、心血管、神经、内分泌等多个系统。


        甲状旁腺癌是一种极为罕见的内分泌恶性肿瘤,临床医师在诊断与治疗过程中面临诸多挑战。广东省人民医院甲状腺疝外科主任吴泽宇介绍,广东省人民医院甲状腺疝外科甲状旁腺疾病门诊是华南地区首批开展的甲状旁腺疾病专科门诊之一。


        “手术难度大、风险高,患者死亡率高、并发症多,需要专家拥有丰富的经验和精湛的技术。”阴英表示,该院甲状旁腺疾病专科诊疗团队不仅包括甲状腺疝外科的专家,还与肾脏中心、内分泌科、病理科、影像科等科室紧密协作,形成多学科协作的诊疗模式。梁叔的个案,是广东省人民医院近10年来首例甲状旁腺癌根治术。