2025年12月27日，由中华医学会心血管病学分会等权威机构联合制定的《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》在广州正式发布。该指南是国际上首部针对成人先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-ACHD）的诊疗规范，标志着我国在该领域迈入标准化、精准化新阶段。在心血管内科主任荆志成教授的指导及大力支持下，张曹进主任组织和牵头指南的制定与论证，为指南的成功发布贡献了省医力量。

《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》发布会合影

我院心血管内科张曹进主任发布会现场发言

        成人先天性心脏病相关肺动脉高压是临床诊治的难点，既往缺乏专病指南，诊疗策略存在较大差异。本次制定的指南融合近十年国内外循证证据，采纳国际最新血流动力学标准，明确了这种疾病的诊断依据：就是肺部动脉的平均压力超过20毫米汞柱，肺毛细血管楔压不超过15毫米汞柱，且肺血管阻力大于2伍德单位，同时满足这三个条件，就能确诊。

        除此之外，指南还首次清晰界定了两种特殊情况——“未分类的肺动脉高压”和“Fontan循环相关肺血管病”。指南还强调要根据患者心脏先天缺损的具体位置来分类，这样能更准确地判断病情发展和治疗效果，从而为每位患者制定更贴合自身情况的个性化治疗方案。

《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》首页截图

        本指南的发布是我院成人先天性心脏病和肺血管疾病建设的重要成果。下一步，我院将依托心血管病研究所平台，加快推广指南落地，通过MDT协作网络提升疑难患者救治水平，为全国PAH-ACHD诊疗提供“省医经验”。  

心血管内科